不能“视而不见”的黑色素瘤
黑痣，还是“黑瘤”
黑痣，每个人身上多多少少都有几个，从小时候一直陪伴我们到今天。身上长痣，和长头发一样，是一件再平常不过的事情了。哪怕形状古怪了一点，长得大一点，也没什么人会去在意。然而，这些不同寻常的信号可能表明了，你身上的黑痣也许是种可怕的肿瘤——黑色素瘤。
皮肤恶性黑色素瘤属于皮肤肿瘤的一种，是一种起源于我们正常皮肤中黑色素瘤细胞的肿瘤。它总的发病率大约只占所有肿瘤的1%~2%，所有皮肤恶性肿瘤的5%。但它的威力确实不容忽视，其死亡率在皮肤肿瘤中位居第壹。
黑色素瘤的起源与现状
皮肤恶性黑色素瘤的主要诱发因素，包括紫外线照射、严重的日光晒伤史、免疫力下降、痣的不典型增生、皮肤的慢性炎症和损伤、化学性致癌物质的接触等。对中国人而言，皮肤恶性黑色素瘤与肢端皮肤的良性痣的机械性摩擦、皮肤的反复炎症等因素关系更为密切。
皮肤恶性黑色素瘤的高位人群包括白种人群、长期暴露在紫外线下或严重日晒的人群、免疫力低下人群、慢性皮肤炎症人群及其他皮肤肿瘤家族史包括皮肤恶性黑色素瘤皮肤恶性黑色素瘤家族史的人群。
皮肤恶性黑色素瘤高发于欧美地区，发病率蕞高的是美丽的澳大利亚和新西兰，当地的皮肤恶性黑色素瘤发病率大概是50/10万。当地人生活悠闲，喜欢晒太阳，却不知白种人皮肤抵御阳光灼伤的能力差，因此长期的紫外线损伤，成为了当地人患有皮肤恶性黑色素瘤的主要原因。而对黄皮肤的中国人来说，由于我们不太喜欢在阳光下暴晒，所以皮肤恶性黑色素瘤的发病率大概不到他们的两百分之一，约为0.25/10万，但大城市居民的发病率相对较高，为0.8/10万。发病率虽然不高，但由于我国人口基数大，加上大家近年来对健康的愈发重视，每年的新增病例也是逐年增加。
更不容乐观的是，尽管我国的皮肤恶性黑色素瘤发病率低，但疾病的严重程度和预后要比西方差得多。相对于国外皮肤恶性黑色素瘤好发于头面部和躯干部不同的是，我国的皮肤恶性黑色素瘤好发于肢端，特别是足底，占我国皮肤恶性黑色素瘤的50%左右。这主要是因为我国的皮肤恶性黑色素瘤的主要病因不是紫外线的照射，而是受力部位长期的摩擦，以及慢性损伤和炎症反应。再加上肢端的病灶比较隐秘，常会和鸡眼、真菌感染等混淆，导致患者不能及时发现病情，就诊时往往已经处于疾病晚期。相比国外90%以上的早期病理，我国皮肤恶性黑色素瘤病例早期的比例不到10%，而超过40%的病例被发现时，已经发生了转移。如此一来，治疗效果也大打折扣，相比欧美90%以上的5年生存率，我国皮肤恶性黑色素瘤患者的5年生存率只有40%左右。
“ABCDE鉴别法”助你发现黑色素瘤
因此，认识皮肤恶性黑色素瘤，重视自己的身上的痣，做到早发现早治疗，就显得十分重要了。那么又该如何鉴别自己身上黑痣的良恶性呢？在这里为大家讲述，一套简单易懂的辨别方法——“ABCDE鉴别法”。
图注：左边是皮肤恶性黑色素瘤，右边是正常的痣
“ABCDE鉴别法”：
A-Asymmetric 对称性：良性的痣一般是对称的，恶性的痣可以各种奇怪的形状；
B-Border 边界：良性的痣一般边界清晰，恶性的黑痣边界模糊，可呈锯齿状，或如晕开的墨水印，甚至如蟹爪一般向外延伸；
C-Color 颜色：良性的痣颜色均匀，一般为黑色，可为红色的血管痣，或蓝痣，恶性的黑痣会呈现出颜色深浅不一，甚至伴色素剥脱出现白化皮肤，当肿瘤伴有出血时，还可能呈现出黑红色；
D-Diameter 直径：良性的黑痣一般很小，不会超过1 cm，长大的速度也很慢，需要经过几年的时间才增大1倍，大于2.5cm的黑痣就有恶变的可能，良性痣恶变，其直径也会在短时间内迅速增大；
E-Evolution 变化：良性的痣生长缓慢，表面不会有太大变化，恶性的痣在其迅速长大的过程中可能出现溃烂甚至出血等现象，患者也会有疼痛、瘙痒等不适感觉。
如果身上发现“可疑”的痣，可根据以上的5条来仔细观察，如果发现了自己身上有可疑的病灶，就要去正规的医院将可疑的黑痣切除送病理检查。对于原发病灶或转移病灶进行手术切除或活检，送病理检查，是诊断皮肤恶性黑色素瘤的惟一方法，也是对疾病进行明确分期的金标准。
不要担心，皮肤色斑的切除术是一项非常成熟的小手术，大部分医院的外科都可以完成。较小的病灶一般只需要局部麻醉，手术完即可回家休养，一周左右伤口就可恢复，对美观和功能都不会造成太大的损伤。关键是切下的病灶一定要送病理显微镜检查，随意丢弃或不取病理报告那就是白白挨了一刀。
一般对于皮肤恶性黑色素瘤的原发灶诊断，常规石蜡报告需要7个工作日得到结果。对于前哨淋巴结的转移情况的评估，需要额外进行免疫组化检查，一般在术后2周左右得出结果。对于病灶的分子病理检查，包括b-raf基因、c-kit基因的突变检测，一般需要1个月时间得出结果。若遇上疑难情况，酌情延长。
皮肤恶性黑色素瘤的检查包括临床体检、原发灶的活检和病理检查、相应区域淋巴结的B超、增强CT检查、肝脏B超、胸片等，必要时需进行病灶的细胞学穿刺检查、MRI检查等。目前尚无特异性的血液肿瘤标志物能否筛查或诊断皮肤恶性黑色素瘤。
对非常小的黑痣（直径小于0.5 cm），特别是长在面部的黑痣，出于美观的考虑，也可考虑点痣。但需要注意的是，点痣必须在专业的美容机构或医院进行，不可自己随意处置，否则点痣不尽，反而容易引起恶变。而对于较大的黑痣和色斑，不宜采用点痣的手段。对于已经可疑的病灶，更切忌点痣，因为点痣后没有标本可送病理检查，容易延误病情。
如何治疗皮肤恶性黑色素瘤？
从前，黑色素瘤往往采取大范围地“一刀切”，创伤较大，甚至会采取高位截肢，目前国际专家共识，皮肤恶性黑色素瘤的安全切缘大于2 cm即可，不需要过度广泛的切除或截肢，只有在安全切缘后无法保留脚趾手指的情况下，才进行适当的截肢，截肢时也会将义肢的嫁接问题考虑在内。同时，广泛切除术后若皮肤无法直接缝合，考虑联合植皮或转移皮瓣的方式进行创面的修补。
区域淋巴结的前哨活检：谨防“过度清扫”
以往对皮肤恶性黑色素瘤，在原发病灶切除的同时，即联合进行区域淋巴结的清扫。但区域淋巴结的清扫创伤较大，术后后遗症较多，且2/3的患者并不存在淋巴结转移。故现在的诊疗常规指出，应当在术前完善体检、B超、增强CT等，明确有无区域淋巴结的转换。若无临床转移证据，则先行区域淋巴结的前哨淋巴结活检手术，若活检病理检查为阴性，则不必再扩大清扫。
但若哨淋巴结病理检查为阳性，或临床及影像学检查已经证实存在区域淋巴结转移时，进行区域淋巴结的清扫术。
手术治疗的常见并发症和远期后遗症：
皮肤恶性黑色素瘤的手术并发症同其他手术一样，包括术后出血、伤口感染、植皮或皮瓣坏死等常见并发症，一般对症处理、清创换药都能恢复，远期植皮区或皮瓣转移区受力差，可发生溃疡等不良反应。区域淋巴结活检或清扫后患者会出现皮肤感觉麻木、水肿、淋巴瘘等不良反应，远期易发生静脉炎症、淋巴管炎症等不良反应，一般较难避免，需长期的恢复。一般建议术后患者抬高、适当锻炼和按摩、避免剧烈运动等方法减少和改善下肢肿胀情况。
内科治疗
1.生物治疗：
干扰素、白介素等生物治疗，是皮肤恶性黑色素瘤术后的主要辅助治疗方式，一般需要术后维持治疗1~1.5年。干扰素治疗早期可出现高烧等不良反应，应对症进行降温、补充水分。长期的干扰素治疗，可导致白细胞、血小板下降，肝肾功能异常，纳差，抑郁，免疫系统紊乱等，需定期复查血常规、肝肾功能，适当运动，心理疏导和咨询等，若出现明显的脏器损伤、肺炎或其他感染，应停药就医。
2.化疗：
对于Ⅲ期以上的皮肤恶性黑色素瘤，或伴有转移的晚期皮肤恶性黑色素瘤，在生物治疗的基础上，应当进行化疗。常用的药物包括顺铂、氮烯咪胺、紫杉醇、长春新碱等药物，按具体方案进行选择。化疗常见的不良反应包括血细胞的下降、肝肾功能异常等，一般定期复查血指标，及时调整药物，对症治疗都能恢复。
3.放疗：
目前，放射治疗仅作为皮肤恶性黑色素瘤的晚期姑息治疗，特别是对于骨转移的减症治疗。但对于鼻咽部或眼球的粘膜黑色素瘤，放疗为主要治疗方式。
4.靶向治疗：
近年来，皮肤恶性黑色素瘤的靶向治疗发展迅速，出现了维莫菲尼、易普利姆玛、PD-1单抗等一批新药，并在临床试验中取得了显著的疗效。靶向治疗仅适用于转移性的晚期恶性黑色素瘤，患者可通过检测病灶中b-raf或c-kit等基因的突变情况，进行药物的选择。但目前国内可获得的靶向治疗药物有限，只有braf抑制剂维莫菲尼，但不久的未来易普利姆玛和PD-1单抗都将引进中国大陆。目前国内能够使用的靶向药物包括c-kit基因抑制剂伊马替尼，以及国产自主开发的血管内皮抑素恩度。伊马替尼仅适用于存在c-kit基因突变的恶性黑色素瘤，主要是粘膜皮肤恶性黑色素瘤，皮肤恶性黑色素瘤突变率较低。恩度可用于大部分皮肤恶性黑色素瘤的晚期病例，它一般和化疗联合用，不良反应较少，可能会出现高血压等不良反应，对症治疗后可改善。
术后需要注意哪些事项?
1. 术后的运动康复：患者术后早期应开始患者的锻炼康复，不宜长期卧床，也应避免过度重度的锻炼。适当的锻炼走动能帮助患肢功能、减轻水肿、改善生活质量。
2. 术后的心理康复：皮肤恶性黑色素瘤的术后生物治疗和化学治疗都有一定的不良反应，在较长的治疗周期中患者容易出现疲劳、抑郁等消极的负面情绪，应注意与患者的沟通，尽早恢复适当的社会活动和交流，改善心境，提供免疫能力是皮肤恶性黑色素瘤获得良好预后的保障。
3. 术后的定期复查：术后定期复查是对于疾病复发的预防、早发现、早治疗有重要意义。通常在术后两年内每3个月随访1次，2~5年内每半年随访1次，5年后每1年随访1次。
复发了怎么办？
1. 手术治疗：对于孤立的皮肤复发病灶可采取手术治疗，对于单个的脏器转移病灶，也可考虑手术。区域淋巴结的复发可考虑行淋巴结清扫。对于移行转移灶，若不存在远处转移，可考虑多次的手术切除。术前可联合化疗等内科治疗，缩小病灶范围，以提高切除率和远期生存。
2.化疗和靶向治疗：对于多发的远处转移患者，无手术指征时，应考虑化疗，可考虑联合恩度等靶向治疗。
3.晚期皮肤恶性黑色素瘤的总体预后较差，一般有单个脏器转移的患者术后5年生存率30%~40%，多发转移或无法手术的晚期病例，5年生存率在10%~12%左右。
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