应用复合手术方式成功治疗一例罕见颌面部神经纤维瘤合并出血患者
2018年01月21日 11:30 相关标签：血管瘤
伴着急促的救护车声，在2018年新年的第壹天，脑病科迎来了一位特殊的病人。患者因前一天面部不慎撞在门边上，颌面部出现约10cm×17cm巨大包块。患者出现疼痛难忍，右侧颌面部肿涨明显，右眼不能睁眼。
患者于多年前即发现右侧颞部肿物，无明显疼痛等不适，随着年龄增长肿物逐渐扩大，患者未予重视。
患者全身多处可见突起肿物及形状大小不一牛奶咖啡斑。
患者入院后即可积极给予完善各项相关检查，并请口腔科、外一科、放射科等科室会诊，初步诊断为：NF―1合并出血。因患者系老年是，并有高血压病史多年，故手术风险大，经过各科室主任的反复讨论，确定了复合手术治疗方案，经患者及家属同意后于2018年1月2日下午14:00行脑血管造影术+神经纤维瘤供血血管栓塞术。由脑病科贾主任与放射科唐主任共同配合完成。
全力配合，严密监测！
栓塞成功！
复合手术又称为杂交手术，是把介入和手术整合在一起，同时使用2种方法治疗脑和脊髓血管病。复合手术平台极大的提高了脑和脊髓血管治疗的有效性和安全性。这是我科第壹次开展复合手术，也是一次全新的探索。
在手术麻醉科的全力支持及配合下于1月3日9:00患者进行颌面部神经纤维瘤并血肿清除术。因创面较大，手术风险大，手术前麻醉科进行精心、细致的评估，做好了各方面的准备工作，手术顺利完成。
病理结果显示正是神经纤维瘤病！
现患者经治疗后已经能下地行走，脸上洋溢着快乐！
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万，此病无法彻底治愈。
几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
