什么是先天性面裂鼻畸形?先天性面裂鼻畸形的诊断与治疗​！

先天性面裂鼻畸形是一种胚胎发育异常的罕见鼻畸形，严重影响患者的外观和功能。根据畸形的程度，症状可轻可重，涉及眶间距离的骨质增宽，手术的复杂性和治疗的多样性变化很大。因此正确的诊断和专业的治疗是至关重要的，同时如何针对不同的症状制定循序渐进的治疗方案也是相当重要的。

1.什么是先天性面裂鼻畸形

先天性鼻裂畸形在广泛使用的Tessier面部骨折分类0-14中被列为0号颅面畸形（Tessier面部骨折分类按照中面部骨折、斜面部骨折和横面部骨折对0-14的症状和体征进行分类和注释，基本包括各种颅面骨折）。

先天性面裂和鼻裂症状的发生率相对较低，文献中报道的发生率为0.048%-0.08%。与唇腭裂相比较为罕见，发病率仅为0.012%，占所有面裂（包括唇腭裂）的9.5%-34%，其中男性的发病率高于女性，左侧面裂的发病率高于右侧面裂，白种人的发病率高于其他种族，75%的面裂合并其他并发畸形。

2.先天性面裂鼻畸形症状

患者的临床表现个体差异很大，主要表现为：鼻根宽而平，鼻梁短而塌，鼻柱短，鼻尖发育不全，出现微沟或深沟，鼻软骨分离，鼻前棘缺失，鼻中隔肥大，鼻中隔窦肥大等涉及鼻部亚单位，如果同时涉及眼眶，可出现眼眶间距变宽等症状。

3.治疗方案原则和方案

检查。对于面裂鼻畸形患者，如果涉及其他面裂畸形，术前检查应包括完整的病史和检查，包括眼科和神经外科，影像学检查包括：头颈部X线正、侧位片，全头部CT三维平扫，口腔全景片。在综合考虑畸形部位的软、硬组织特点和严重程度后，很容易确定哪些组织缺陷，并制定其畸形修复治疗方案。

由于症状的多样性，部分患者除面裂鼻畸形外，还存在眼内翻、眶距增宽等畸形，使手术相对复杂，需要多次手术调整，因此，治疗进度的原则是功能＞美容。对于部分患者，畸形程度危及患者的生命体征，功能影响严重，如呼吸不畅等通气功能深受影响，长期下去会影响血氧饱和度，所以应先解除患者的生命危险，恢复其正常生理功能。对于一些不危及小儿生命体征和严重功能影响的美容效果，手术时间可稍作推迟，可在5周岁以内分期或一起治疗，具体如下。

(1)先天性面裂鼻畸形，手术涉及到软组织和硬组织的畸形修复。

(2)如果是出现了有部分的软组织发育不良，严重影响面部外观，最早可在出生后3个月内先进行一期软组织的畸形修复。手术内容包括鼻赘、软组织的调整、内眦赘皮等。软组织的调整有助于纠正面部的扭曲，以及骨组织框架的重新定位。

(3)  等到5周岁时再进行第二阶段的硬组织修复。一般采用自体肋骨进行鼻梁垫高和鼻尖塑形；如果同时存在中度或重度眶距增宽疾病，则需要进入颅内，截去眶间鼻部多余的骨质，缩小眶距，然后植入肋骨，填充高鼻梁，使颅面达到新的协调。

(4)轻度软组织畸形，鼻子过于扁平。软组织修复、鼻尖重建、鼻梁抬高和眼眶距离缩小都可以在5周岁时一起治疗，以减少手术次数。如果有相关的内眦赘皮，手术将在间隔6个月后进行矫正。

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